Η μεγαλακρία είναι μία πάθηση που προκαλείται από έναν καλοήθη όγκο της υπόφυσης που ονομάζεται αδένωμα της υπόφυσης. Ο συγκεκριμένος όγκος εκκρίνει μία ορμόνη που ονομάζεται αυξητική ορμόνη. Για την πλειοψηφία των ασθενών με μεγαλακρία η διασφηνοειδική αφαίρεση του όγκου είναι η αρχική θεραπεία εκλογής. Ευτυχώς, τα τελευταία είκοσι χρόνια, έχουν υπάρξει σημαντικά τεχνολογικά επιτεύγματα ως προς την βελτίωση της συγκεκριμένης χειρουργικής προσέγγισης, όπως η χρήση υψηλής ευκρίνειας ενδοσκοπικών εργαλείων, συσκευών νευροπλοήγησης, καθώς και νέες τεχνικές σύγκλεισης ελλειμμάτων της βάσεως του κρανίου. Αποτέλεσμα όλων των παραπάνω, είναι πως στα χέρια έμπειρων και ικανών χειρουργών, η παραπάνω τεχνική έχει υψηλά ποσοστά επιτυχίας και χαμηλό ποσοστό επιπλοκών. Για ασθενείς που δεν θεραπεύονται μόνο από την χειρουργική επέμβαση υπάρχει φαρμακευτική θεραπεία με ειδικά φάρμακα (οκτρεοτίδη, λανρεοτίδη) η οποία θεωρείται η δεύτερη γραμμή θεραπείας μετά τη χειρουργική. Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και ακτινοθεραπεία αποτελούν την τρίτη γραμμή θεραπείας. Η χειρουργική μας ομάδα είναι μία από τις πιο έμπειρες σε παγκόσμιοι επίπεδο στην χειρουργική αντιμετώπιση όγκων της υπόφυσης. Η χρήση τεχνολογιών αιχμής σε συνδυασμό με την πλούσια εμπειρία των περισσοτέρων από 1500 χειρουργικών επεμβάσεων υπόφυσης των χειρουργών μας κάνουν την επέμβαση ασφαλέστερη, λιγότερο επεμβατική και πιο αποτελεσματική. Ο Διευθυντής μας Δρ. Σερέτης και οι συνεργάτες του έχουν μεγάλη εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών με μεγαλακρία που διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά, αλλά και ασθενών με εμμένουσα ή υποτροπιάζουσα μεγαλακρία μετά από προηγηθείσα επέμβαση. Για ασθενείς με επιθετικά GH αδενώματα, που δεν μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως με χειρουργική επέμβαση, η ομάδα, σε στενή συνεργασία με τον θεράποντα ενδοκρινολόγο, παρακολουθεί τον ασθενή εφαρμόζοντας την κατάλληλη φαρμακευτική θεραπεία, ώστε οι τιμές της αυξητικής ορμόνης (GH) και του παράγοντα IGF-1 να διατηρούνται σε φυσιολογικά επίπεδα και επανεκτιμάται η πορεία σε βάθος χρόνου.

Τα πιο προφανή συμπτώματα της μεγαλακρίας και της υπερέκκρισης αυξητικής ορμόνης είναι αλλοίωση των χαρακτηριστικών του προσώπου και του σώματος των ασθενών όπως μεγέθυνση των χεριών (απαιτείται συνέχεια μεγαλύτερο μέγεθος για όσους φορούν δαχτυλίδι),σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, μεγέθυνση των ποδιών (αυξάνεται συνέχεια το νούμερο παπουτσιού που φοράμε) και προγναθισμός (μεγαλώνει το σαγόνι). Άλλα συχνά συμπτώματα είναι διόγκωση της γλώσσας, ροχαλητό, υπνική άπνοια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και αυξημένη και κάκοσμη εφίδρωση. Επιπρόσθετα σημαντικά προβλήματα είναι υπέρταση, διαβήτης και αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του παχέος εντέρου. Τα μακροαδενώματα μπορούν επιπρόσθετα να προκαλέσουν, λόγω του μεγάλου τους μεγέθους, απώλεια όρασης, πονοκεφάλους, και ανεπάρκεια της υπόφυσης που εκδηλώνεται με κόπωση, κατάθλιψη, ανικανότητα και απώλεια της σεξουαλικής επιθυμίας (libido) στους άντρες και διαταραχές του κύκλου και γαλακτόρροια (εκροή γάλατος από το στήθος), στις γυναίκες.

Συγκρίνοντας παλαιότερες και νεότερες φωτογραφίες φαίνεται μία προοδευτική, αλλά δραματική, αλλαγή στην εμφάνιση του προσώπου. Παρόλα αυτά, η διάγνωση της μεγαλακρίας γίνεται από τη μέτρηση υψηλών επιπέδων αυξητικής ορμόνης και IGF-1. Ένα τεστ ανοχής γλυκόζης συχνά απαιτείται για να τεκμηριωθεί η διάγνωση της υπερέκκρισης αυξητικής ορμόνης. Αφού πιστοποιηθούν οι ορμονικές διαταραχές ακολουθεί μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης, που επιβεβαιώνει την παρουσία αδενώματος. Σε ασθενείς με διαταραχές της όρασης πρέπει να διενεργείται έλεγχος οπτικών πεδίων από Οφθαλμίατρο.

Η χειρουργική επέμβαση είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας σε αδενώματα που εκκρίνουν αυξητική ορμόνη (GH αδενώματα). Μακροχρόνια ύφεση παρατηρείται σε ποσοστό άνω του 80-90% σε ασθενείς με μικροαδενώματα και στο 40-60% των ασθενών με μακροαδενώματα / χωροκατακτητικά αδενώματα. Γενικά, όσο υψηλότερες είναι οι τιμές αυξητικής ορμόνης και όσο μεγαλύτερο είναι το αδένωμα προεγχειρητικά, τόσο μικρότερη είναι η πιθανότητα ίασης ή μακροχρόνιας ύφεσης. Εξαιτίας της βελτιωμένης εικόνας, ως προς την έκταση του όγκου, που προσφέρει η ενδοσκοπική, διαρρινική προσπέλαση, αποτελεί και την θεραπεία εκλογής για τις περισσότερες περιπτώσεις ασθενών που πάσχουν από GH αδενώματα. Όπως έχει ήδη αναφερθεί, δεν είναι πάντα εφικτή η μακροχρόνια ύφεση σε ασθενείς που πάσχουν από μεγάλα /χωροκατακτητικά αδενώματα. Ακόμα όμως και σε αυτές τις περιπτώσεις, η αφαίρεση του μεγαλύτερου μέρους του όγκου, μπορεί να βελτιώσει σημαντικά προβλήματα αυτών των ασθενών όπως απώλεια όρασης, υποφυσιακή ανεπάρκεια, πονοκεφάλους, αρτηριακή υπέρταση, διαβήτη και πρήξιμο των μαλακών μορίων. Επίσης, η μείωση του όγκου του αδενώματος βελτιώνει τις πιθανότητες να επιτευχθεί ύφεση με τη φαρμακευτική θεραπεία (λανρεοτίδη ή οκτρεοτίδη). Μετά την χειρουργική επέμβαση απαιτούνται τουλάχιστον 4-6 εβδομάδες, ώστε οι τιμές IGF-1 να φτάσουν στο χαμηλότερο επίπεδο τους, λόγω του μεγάλου χρόνου που απαιτείται για να μεταβολιστεί ο συγκεκριμένος παράγοντας.

Στην περίπτωση ασθενών με εμμένοντα υψηλά επίπεδα GH και IGF-1, 3 ή και περισσότερους μήνες μετεγχειρητικά, φάρμακα όπως η λανρεοτίδη και η οκτρεοτίδη ενδείκνυνται. Η οκτρεοτίδη (3 φορές την ημέρα με ένεση ή μηνιαίες ενέσεις) ή η λανρεοτίδη (εν τω βάθει υποδόριες ενέσεις κάθε 4 εβδομάδες) επιτυγχάνουν μακροχρόνια ύφεση στο 70% των ασθενών. Τα παραπάνω φάρμακα προκαλούν μείωση του όγκου στο 30-50% των ασθενών, και βελτιώνουν το πρήξιμο των μαλακών μορίων, τους πονοκεφάλους, τους πόνους των αρθρώσεων και την υπνική άπνοια. Η προεγχειρητική χρήση των φαρμάκων συνήθως δε διευκολύνει την ολική αφαίρεση του όγκου καθώς ρευστοποιείται και διαλύεται . Για αυτόν ακριβώς τον λόγο πρέπει πάντα να λαμβάνεται η γνώμη ενός εξειδικευμένου νευροχειρουργού πριν την έναρξη της θεραπείας . Ανεπιθύμητες ενέργειες που μπορεί να εμφανιστούν από τη χρήση των φαρμάκων είναι διάρροιες, δυσαπορρόφηση, χολολιθίαση και πόνος στην περιοχή που ενίεται το φάρμακο. H πεγβισοµάντη, ένας ανταγωνιστής των υποδοχέων αυξητικής ορμόνης, είναι επίσης αποτελεσματική στην μείωση των επιπέδων IGF-1, αν και μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα GH. Στην περίπτωση ασθενών που πάσχουν από GH αδενώματα που εκκρίνουν επίσης προλακτίνη(τα λεγόμενα και μικτά αδενώματα), ανταγωνιστές της ντοπαμίνης όπως καβεργολίνη και βρωμοκρυπτίνη μπορούν να συνδυαστούν για ελέγξουν τις ορμονικές διαταραχές και την αύξηση του όγκου.

Σε ασθενείς με μεγαλακρία που δεν μπορεί να ελεγχθεί με χειρουργική και φαρμακευτική θεραπεία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (μία δόση) ή ακτινοθεραπεία (περισσότερες δόσεις). Οι παραπάνω τεχνικές είναι αποτελεσματικές στην μείωση των επιπέδων GH και IGF-1 σε ποσοστό περίπου 40-60% των ασθενών. Παρόλα αυτά, η μείωση των επιπέδων των ορμονών παίρνει περισσότερο χρόνο με την ακτινοθεραπεία (μέσος όρος 7 έτη) σε σχέση με την ακτινοχειρουργική (μέσος όρος 18 μήνες). Υποφυσιακή ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί, μετά από χρόνια, και με τις δύο μεθόδους. Επιπλοκές, όπως απώλεια όρασης, είναι σπάνιες με τις παραπάνω μεθόδους.