Κύστη Θυλάκου Rathke

Οι κύστεις θυλάκου Rathke είναι κυστικές μάζες που μπορεί να προκαλέσουν διαταραχή της λειτουργίας της υπόφυσης, απώλεια όρασης και πονοκεφάλους.
  • Εισαγωγή
    Οι κύστεις αυτές δεν είναι πραγματικά νεοπλάσματα καλοήθη ή κακοήθη. Πρόκειται συνεπώς για κύστεις καλοηθέστατης, μη νεοπλασματικής βιολογικής συμπεριφοράς. Δημιουργούνται κατά τη διάρκεια της εμβρυικής ανάπτυξης και τελικά σχηματίζουν τον πρόσθιο λοβό, το ενδιάμεσο τμήμα και το τμήμα του φύματος της υπόφυσης. Φυσιολογικά εξαφανίζονται προ της γέννησης, κάποιες φορές όμως παραμένει ένας θύλακας μεταξύ προσθίου και οπισθίου λοβού της υπόφυσης. Σε κάποιους ανθρώπους, ο θύλακας αυτός διογκώνεται, καθώς κύτταρα του παράγουν πρωτεϊνούχο, μέσης ρευστότητας υγρό και δημιουργεί μία κύστη. Η κύστη αυτή μπορεί μεγαλώνοντας να δράσει χωροκατακτητικά, σαν όγκος της περιοχής της υπόφυσης και να προκαλέσει υποφυσιακή ανεπάρκεια, πονοκεφάλους και σε κάποιες περιπτώσεις απώλεια της όρασης, με περιορισμό των οπτικών πεδίων (αμφικροταφική ημιανοψία) καθώς και ελάττωση της οπτικής οξύτητας.
  • Διάγνωση
    Οι κύστεις θυλάκου Rathke αφορούν 5-10% των μαζών που εμφανίζονται στην υπόφυση. Μπορεί να εμφανιστούν σε κάθε ηλικία, αν και κυρίως παρουσιάζονται σε ενήλικες. Παρόλα αυτά, πολλές κύστεις που είναι μικρές, είναι συνήθως ασυμπτωματικές και παρουσιάζονται ως τυχαία ευρήματα μίας μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου. Στις περιπτώσεις αυτές, σπάνια χρειάζεται θεραπεία κα οι ασθενείς απλά παρακολουθούνται σε μέσω μαγνητικών τομογραφιών σε ετήσια βάση. Μεγαλύτερες κύστεις, συνήθως αυτές με διάμετρο άνω του ενός εκατοστού, μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα όρασης, υποφυσιακή ανεπάρκεια και πονοκεφάλους, και αυτές απαιτούν χειρουργική εξαίρεση. Οι απεικονιστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται τυπικά για τη διάγνωση των κύστεων αυτών, είναι η μαγνητική τομογραφία υπόφυσης (ή αλλιώς τουρκικού εφιππίου) πριν και μετά την ενδοφλέβια χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας . Απαιτείται επίσης πλήρης έλεγχος των ορμονών της υπόφυσης. Άλλες πιθανές διαγνώσεις που αφορούν σε κυστικές μάζες της υπόφυσης είναι: κυστικά αδενώματα της υπόφυσης, κρανιοφαρυγγιώματα και αραχνοειδείς κύστεις.
  • Θεραπεία
    Η χειρουργική εξαίρεση είναι η θεραπεία εκλογής στην περίπτωση των συμπτωματικών κύστεων θυλάκου Rathke και αυτών που έχουν αυξητικές τάσεις σε διαδοχικές μαγνητικές τομογραφίες τουρκικού εφιππίου. Συνήθως, η αφαίρεση γίνεται ενδοσκοπικά, διαρρινικά και σπανιότερα μικροσκοπικά υποχειλικά. Στόχος της επέμβασης είναι η πλήρης παροχέτευση του κυστικού περιεχομένου και η πλήρης αφαίρεση του όγκου με την κάψα του ει δυνατόν, διαφορετικά η μαρσιμοποιήση αυτής με απορρόφηση του παραγομένου μελλοντικώς πρωτεϊνικού περιεχομένου της κύστης από το βλεννογόνο του σφηνοειδούς κόλπου, με άμεση βελτίωση των κλινικών συμπτωμάτων και ελαχιστοποίηση της πιθανότητας υποτροπής . Πλήρης αφαίρεση είναι εφικτή στο 80-95% των περιπτώσεων. Γενικώς, η υποτροπή παρατηρείται σε ποσοστό 5-15% σε βάθος 5-10 ετών, κάτι που σχεδόν ελαχιστοποιείται με την εφαρμογή της παραπάνω περιγραφείσας τεχνικής από την έμπειρη ομάδα μας.